Il existe dans le plasma une glycoprotéine qui inhibe l’activation de la fraction C1 du complément, d’où son nom C1 INH. Les sujets déficients en cette protéine inhibitrice sont prédisposés à l’angio-œdème héréditaire, appelé aussi œdème angioneurotique héréditaire.
Cette glycoprotéine C1 INH, extraite du plasma humain, est commercialisée sous le nom de Berinert*, en France depuis mars 2009 et aux USA depuis octobre 2009. Bérinert est présenté sous forme de poudre à solubiliser pour obtenir une solution injectable par voie intraveineuse lente ou de préférence en perfusion. Il s’agit d’une protéine et des réactions allergiques ou anaphylactiques sont possibles.
La demi-vie du Berinert dans le plasma est d’environ 36 heures.
L’indication de Berinert* est le traitement des poussées aiguës et de la prévention à court terme, lors d’interventions chirurgicales ou dentaires, des manifestations pathologiques de l’œdème angioneurotique héréditaire lié à un déficit congénital de l’inhibiteur du composant C1 du complément (C1-INH).
Voir le RCP de Berinert*.
